Yksikammioisten sydänlasten motorisen kehityksen muutos neljän vuoden seuranta-aikana : changes in motor development during a four-year follow-up on children with univentricular heart defects

Abstract

Yksikammioinen sydänvika on vaikea synnynnäinen sydänvika. Yksikammioiset sydänviat voidaan jakaa vasemman kammion vajaakehittyneisyys oireyhtymään (hypoplastic left heart syndrome, HLHS) sekä muuhun yksikammioiseen sydänvikaan (univentricular heart, UVH).Yksikammioista sydänvikaa voidaan hoitaa palliatiivisella eli oireita helpottavalla Norwoodin kolmivaiheisella leikkausmenetelmällä. Parantuneen eloonjääntiennusteen myötä tutkijoiden kiinnostus on kohdistunut myöhäisvaiheen tuloksiin ja elämänlaatuun. Yksikammioisilla sydänlapsilla on todettu ilmenevän viivästynyttä motorista, neurologista ja kognitiivista kehitystä. Motorinen kehitys on viiveistä erityisesti varhaislapsuudessa. Lisäksi yksikammioisilla sydänlapsilla on todettu myöhäislapsuudessa olevan alentunut rasituksensietokyky.

Tämä tutkimuksen tavoitteena oli selvittää yksikammioisten sydänlasten motorisen kehityksen etenemistä neljän vuoden seuranta-aikana. Tutkimukseen osallistui 18 lasta joilla on HLHS ja 12 lasta joilla UVH, sekä 42 tervettä verrokkilasta. Motorista kehitystä arvioitiin yhden vuoden iässä Alberta Infant Motor Scale –testillä (AIMS) sekä viiden vuoden iässä Movement Assessment Battery for Children –testillä (Movement ABC).

Yksikammioisten sydänlasten suoriutuminen motorista kehitystä arvioivissa testeissä oli ikätasoa heikompaa (AIMS-pisteiden keskiarvot HLHS 40, UVH 42) yhden vuoden iässä verrattaessa terveisiin verrokkeihin (53, p<0.001). Motorinen kehitys eteni seuranta-aikana kaikissa ryhmissä, mutta yksikammioisten sydänlasten suoriutuminen motorista kehitystä arvioivissa testeissä (Movement ABC-pisteiden keskiarvo HLHS 13, UVH 12) oli yhä ikätason terveitä verrokeita (5, p<0.001) heikompaa viiden vuoden iässä. Merkitsevää muutosta UVH-, HLHS ja kontrolliryhmän välillä ei ilmaantunut neljän vuoden seuranta aikana. Verrattaessa yksikammioisia sydänlapsia, joilla aivojen MRI-kuvauslöydös viiden vuoden iässä oli normaali tai osoitti vain lievä iskeemisiä muutoksia, niihin joilla ilmeni selvästi poikkeava kuvauslöydös,oli Movement ABC tuloksissa merkitsevä ero (19.5 vs 8.8, p=0.008). Potilaat, joilla oli MRI:ssä korkeintaan lieviä iskeemisiä muutoksia, osoittivat keskimäärin 9.1 pisteen suhteellista parannusta motorisessa suoriutumisessaan seurannan aikana. Potilailla, joilla oli selvä poikkeama pään MRI-kuvauksissa suhteelliset pisteet laskivat keskimäärin 20.0 pistettä (p=0.008). Tarkasteltaessa erikseen HLHS- tai UVH-lasten suoriutumista pään MRI-löydös huomioiden, oli ero merkitsevä vain HLHS-lapsilla (p=.014).

Yksikammioisten sydänlasten motorinen kehitys ja motoriset taidot ovat selvästi ikätason terveitä verrokeita heikompaa ja tämä ero säilyy neljän vuoden seuranta-aikana. Motorisen kehityksen viive on todettavissa ainakin viiden vuoden iässä. Pään MRI-kuvauksessa ilmenevät selvät poikkeamat aivoissa saattavat haastaa motorista kehitystä. Yksikammioisten sydänlasten motorisen kehityksen arviointi ja seuranta tulisi olla säännönmukainen osa hoitoprotokollaa. Lisätutkimusta tarvitaan niin yksikammioisten sydänlasten motorisesta kehityksestä myöhemmällä iällä, kuin fyysisestä suorituskyvystä.

Avainsanat: yksikammioinen sydänvika, HLHS, UVH, motorinen kehitys, AIMS, Movement ABC

Univentricular heart defects are complicated congenital heart defects. Univentricular heart defects can be divided to hypoplastic left heart syndrome (HLHS) and other univentricular heart defects (UVH). Univentricular heart defects can be treated with the palliative Norwood-operation procedure. With improvements in survival the focus of research has shifted to later out-comes and quality of life. Children with univentricular heart defects have shown to have delayed motor, neurologic and cognitive development. Several studies have shown delayed motor development in early childhood and diminished exercise tolerance in later childhood.

The aim of this study was to compare changes in motor development during the four- year follow-up on 18 children with HLHS and 12 with UVH to those of 42 healthy controls. Motor development was assessed with the Alberta Infant Motor Scale (AIMS) at the age of 12 months and with the Movement Assessment Battery for Children(Movement ABC) at the age of 5 years.

Children with HLHS or UVH had significantly lower mean performance scores (HLHS 40, UVH 42) on motor development test (AIMS) when compared to healthy controls (53) at the age of one year (p<0.001). The motor development progressed in all groups, but the patients still had significantly lower motor test performance scores (Movement ABC) at the age of five years (HLHS 13, UVH 12) compared to controls (5, p<0.001). No significant change between the groups was seen on motor development during the four-year follow-up. When comparing all patients with normal/mild changes in MRI-scanning to patients with clear abnormalities in MRI-scanning, a significant difference in Movement ABC results was found (19.5 vs 8.8, p=0.008). Patients with normal/mild findings in MRI had a mean improvement of 9.1 and patients with clear abnormalities had a mean deterioration of 20.0 in the relative motor scores during the four year follow-up. When analyzed separately in each patient group, this difference was significant only among patients with HLHS (p=.014). Children with HLHS or UVH have significantly lower performance scores on motor development tests when compared to healthy controls and the difference on performance scores remains through early childhood up to age of five years. Clear abnormalities in MRI-scanning may challenge the motor development and cause a widening gap in motor skills during childhood development. Routine screening of motor development through childhood is needed on children with HLHS or UVH. More research is needed to evaluate later motor development and physical fitness of children with univentricular heart defects.

Keywords: univentricular heart defects, HLHS, UVH, motor development, AIMS, Movement ABC